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尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形,发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道,这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外,尿道开口处的间质组织不发育,形成一扇形的纤维索,围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。
故尿道下裂在解剖上有4个基本特征:
1尿道开口异常;
2阴茎向腹侧屈曲畸形;
3阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏;
4尿道海绵体发育不全,从阴茎系带部延伸到异常尿道开口,形成一条粗的纤维带。
分型
临床上按尿道开口位置分4型。
1阴茎头型:尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外,一般不影响排尿和性交功能,可不手术治疗。国外强调美容,主张手术将尿道外口前移至正常位置。
2阴茎型:尿道外口开自于阴茎腹侧,需手术矫正。
阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊阴茎交界处,阴茎严重弯曲。
3阴囊型:尿道外口位于阴囊,除具有尿道下裂一般特征外,且阴囊发育差,可有不同程度对裂,其内有时无睾丸。
4会阴型:尿道外口位于会阴,外生殖器发育极差,阴茎短小而严重下曲,阴囊对裂,形如女性外阴,有时误作女孩抚养。
症状
①排尿异常,主要表现为原线细,服流自下无射程,排尿时打湿衣裤。
②阴茎勃起时明显向下眉弯屈。